Lennox-Gastaut-syndroom is goed voor 3% tot 6% van de kinderen met epilepsie, komt vaker voor bij jongens dan bij meisjes. Het begint meestal tussen 3 en 4 jaar en in bijna de helft van de gevallen is de oorzaak onbekend. Klinisch gezien komen, naast epileptische aanvallen, meestal cognitieve stoornissen en een langzaam golvend puntpatroon voor. In bijna alle gevallen is cognitieve stoornis progressief.
Betrokken kinderen hebben problemen met leren, geheugenverlies en psychomotorische veranderingen. De helft van de kinderen die de volwassen leeftijd bereiken, heeft ernstige gebreken en slechts een zeer laag percentage van de mensen die aan deze ziekte lijden, kunnen voor zichzelf zorgen. Het Lennox-Gastaut-syndroom gaat gepaard met een geestesziekte in alle gevallen gediagnosticeerd.
Ongeveer 5% van de patiënten met het Lennox-Gastaut-syndroom sterft aan de ziekte of aan daaraan gerelateerde problemen voordat het 10 jaar met de ziekte is voltooid. Vaak duurt deze aandoening nog steeds voort tijdens de adolescentie en de volwassenheid, met verschillende emotionele problemen en tekortkomingen tot gevolg. Daarom zijn de huidige behandelingen gericht op het streven naar verbetering van de kwaliteit van leven van de patiënt.
Hoofdsymptomen van het Lennox-Gastaut-syndroom
Het Lennox-Gastaut-syndroom is een ernstig type epilepsie uit de kindertijd dat leidt tot aantasting van intellectuele vermogens en ontwikkelingsproblemen. Aanvallen beginnen meestal voor de leeftijd van 4 jaar. De soorten aanvallen die mensen met deze aandoening hebben zijn veel, maar toevallen komen meestal voor:
- Tonica: stijfheid van het lichaam, afwijking van de ogen en uitzetting van de pupillen met gewijzigde ademhalingspatronen.
- Atonisch: Kort verlies van spierspanning en bewustzijn, waardoor plotselinge vallen optreden, wat, omdat het onverwacht is, gevaarlijk kan zijn en uiteindelijk tot verwondingen kan leiden.
- Atypische afwezigheid: perioden waarin de persoon afwezig is, kijkend naar een vast punt zonder te reageren op externe stimuli.
- Myoclonic: rep plotselinge spierbewegingen. Periodes waarin aanvallen frequent voorkomen en korte perioden waarin epileptische aanvallen niet voorkomen. De meeste kinderen met het Lennox-Gastaut-syndroom ondervinden een soort beperking van het intellectueel functioneren of de informatieverwerking, vergezeld van ontwikkelingsachterstanden en gedragsstoornissen.
Problemen die verband houden met de ziekte
Dit syndroom wordt meestal geassocieerd met ernstige gedragsstoornissen
, zoals:Hyperactiviteit.
- Aggressiviteit.
- Autistische neiging.
- Persoonlijkheidsstoornissen. Veel voorkomende psychotische symptomen.
- De gezondheidscomplicaties van mensen die aan dit syndroom lijden omvatten ook neurologische aandoeningen, zoals tetraparese, hemiplegie, extrapiramidale stoornissen en vertraagde ontwikkeling van de motorische functie. Vroeg begin kan voorkomen en het is daarom onmogelijk om te bepalen of het Lennox-Gastaut-syndroom de voortzetting is zonder overgang van een Westersyndroom. Het syndroom kan echter verschijnen in de tweede helft van de kindertijd, in de adolescentie en zelfs in de volwassenheid.
- Patiënten kunnen electroencephalogram piek-golf associatie, mentale retardatie, moeilijk te behandelen crises en een slechte respons op anticonvulsiva hebben.
Kinderen hebben een prognose voor hun mentale ontwikkeling en de evolutie van hun crisis.
Het Lennox-Gastaut-syndroom is echter geen pathologische entiteit, omdat verschillende oorzaken het kunnen veroorzaken. Oorzaken en behandelingen De meest voorkomende oorzaken van het ontstaan van het syndroom zijn:
Genetische aandoeningen. Neuro neurocutane syndromen.
Encefalopathieën na hypoxisch-ischemische laesies.
- Meningitis.
- Misvormingen van de hersenen. Perinatale asfyxie. Ernstig ernstig hersenletsel.
- infectie van het centrale zenuwstelsel. Erfelijke erfelijke degeneratieve of metabolische ziekten.
- In 30-35% van de gevallen zijn de oorzaken die het optreden van het syndroom veroorzaken onbekend.
- De behandeling is erg moeilijk en het Lennox-Gastaut-syndroom is erg resistent tegen conventionele therapie.
- De eerste geneesmiddelen zijn valproaat en benzodiazepines (clonazepam, nitrazepam en clobazam). De ene of de andere heeft de voorkeur, afhankelijk van de meest voorkomende soorten aanvallen van de patiënt.
- Medicatie die is ontworpen om symptomen te verminderen of te verlichten, is niet alleen een medicijn, maar een combinatie van meerdere, zoals lamotrigine, valporate of topiramaat. Bij sommige kinderen wordt enige verbetering waargenomen. Maar meestal vertonen ze in de loop van de tijd tolerantie voor het medicijn, zodat aanvallen, die voorheen in gecontroleerde delen waren, door behandeling onbehandelbaar werden.
- De behandeling van het syndroom is voor het leven, omdat er geen genezing is.
- Het hoofddoel is het verbeteren van de kwaliteit van het leven door het verminderen van de frequentie van crises, zelfs als het niet mogelijk is om ze uit te roeien. Naast medicijnen zijn er andere behandelingen zoals ketogeen dieet, stimulatie van de nervus vagus en chirurgische behandeling.
Er is momenteel een sombere langetermijnprognose, met een sterftecijfer van 10% vóór de leeftijd van 11 . Het voordeel is dat onderzoekers werken aan het verbeteren van deze statistieken en dat de vooruitgang, dankzij de gelijktijdige vooruitgang in technologie, de afgelopen jaren geweldig is geweest.
Gegevens over het syndroom
Alle auteurs zijn het eens met de specifieke en suggestieve aard van de waargenomen aanvallen en hun hoge frequentie. Er ontstaan echter verschillen in de manier om de soorten crisis te bepalen. In feite is het meestal dat ze kort zijn en zelfs onopgemerkt kunnen blijven. De verandering van de psyche is meestal ernstig, zowel in termen van intelligentie als persoonlijkheid. Het is een constant element van de ziekte. Psychische retardatie kan worden overwogen om aan te houden of verergeren in de meeste gevallen. Het is waarschijnlijk dat deze mentale retardatie aan de ene kant gerelateerd is aan cerebrale atrofie, bevestigd door gas-encefalografie of tomodensiometrie.
Aan de andere kant, de afwezigheid van leren lijkt verband te houden met de frequentie van de crises, het bestaan van langdurige periodes van verwarring, in de vorm van epilepticus staten en de psychotische toestand, laat staan de academische uitsluiting en therapeutische overdosering . Beoordeling van het mentale niveau wordt vaak beïnvloed door prepsychotische en psychotische persoonlijkheidsveranderingen van het kind (kinderautisme).
Bibliografische referenties:
David, P., García, V., & Meneses, S. (2014). Syndroom van Lennox-Gastaur, een bijgewerkte beoordeling. Chileens epilepsiedagboek. 3, 42-45.
Herranz JL, C. Fernandez-huizen, Campistol J. Campos-J Castello Rufo Campos-M, Torres-Falcon et al. (2010). Lennox-Gastaut-syndroom in Spanje: een retrospectief en beschrijvend epidemiologisch onderzoek. Rev Neurol.
50, 711-7. Valdivia Álvarez, C., & Marreno Martínez, P. (2012). Etiologische karakterisatie van symptomatisch Lennox-Gastaut-syndroom.Cuban Journal of Pediatrics. 84 (1), 22-32.